في اليوم العالمي لفقر الدم المنجلي... هذا ما يجب أن تعرفوه عن هذا المرض الوراثي

بمناسبة اليوم العالمي لمرض فقر الدم المنجلي نقدم لكم بالتعاون مع مستشفى المنلا، موضوعاً كاملاً عن هذا المرض الوراثي.

 

ما هو فقر الدم المنجلي؟

 

ينجم فقر الدم المنجلي عن وجود تكسر في الكريات الحمراء, فتصبح هلالية الشكل أو بشكل المنجل بدلاً من شكلها المدور المقعر الطبيعي, كما تتغير صفات هذه الكريات فتصبح هشة وعرضة للتكسر بسرعة ويصبح غشاؤها قاسياً ويفقد مرونته، ويؤدي هذا التلف لحدوث فقر الدم.

 

كيف يتمّ توارث المرض؟

 

  ﺇن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي أي ينتقل من الوالدين ﺇلى الأبناء. ولا يحدث عند الطفل ﺇلا ﺇذا ورث صفة المرض من كلا والديه، أما ﺇذا ورثها من ﺇحدى والديه ﻓﺈنه يكون حاملاً للمرض وليس مصاباً به، ولكنه يمكن أن ينقله ﺇلى أولاده.

 

ما هي أعراض المرض؟

 

تبدأ أعراض المرض بالظهور بعد عمر 6 أشهر لأن الرضيع في الشهور الأولى من عمره يكون لديه كمية كافية من الهيموجلوبين الجنيني الذي يحمي الكريات الحمراء من التمنجل وبعدها يغيب الهيموجلوبين. ومن أهم أعراضه:

 

- التعب وفقر الدم ، وقد يحدث في بعض الحالات فقر دم شديد نحتاج عندها ﺇلى نقل دم مما يؤدي ﺇلى الشعور العام بالتعب وقلة النشاط.

 

- نوبات الألم : نوبات متقطعة من الألم تصيب المرضى غالباً ما تصيب العظام وقد تحدث أيضاً في البطن مسببة ألماً مثل ﺇلتهاب الزائدة

 

- ﺇلتهاب الأصابع : يحدث تورم في أصابع اليدين والقدمين ويكون عادة العلامة الأولى الدالة على المرض حيث يحدث بين عمر 6 أشهر و 8 سنوات.

 

- ﺇلتهابات جرثومية : بسبب ضعف مناعتهم وتأثر وظيفة الطحال وأكثرها شيوعاً ﺇلتهاب الرئة والعظم والنقي والتهاب السحايا.

 

- تشظي الطحال واحتقان الكبد : ﺇن الطحال والكبد هما عضوان مهمان في عملية التخلص من الكريات الحمراء المنجلية، وقد تتسرع هذه العملية فجأة فيجتمع الدم في الطحال الذي يتضخم وتدعى هذه الحالة تشظي الطحال وقد تسبب فقر دم شديد يؤدي ﺇلى الوفاة. وقد يتضخم الكبد ويحتقن الدم، ويؤدي ضعف وظيفة الكبد ﺇلى اصفرار العين (اليرقان) وقد يصاب المريض بحصيات المرارة والتهابها.

 

كيف يتم تشخيص المرض؟

 

من خلال فحص الدم: CBC+Lameperipherique - Electrophorèse de l’hémoglobine

 

ما هي مضاعفات هذا المرض؟

 

- فشل النمو والتطور وتأخر البلوغ 

- تضخم القلب وقصوره 

- يؤدي نقل الدم المتكرر ﺇلى ترسب الحديد في أعضاء مختلفة في الجسم منها القلب والكبد والغدد ويؤدي ذلك ﺇلى تأثر وظائف هذه الأعضاء

- العمى الجزئي أو الكلي نتيجة ﺇصابة شبكية العين

 

 ما هي أهم خطوات العلاج؟

 

هذا المرض وراثي ولا يوجد شفاء فعال له حتى اﻵن وتقتصر المعالجة على علاج الأعراض التي تحدث ويتم ذلك كما يلي

- نقل الدم

- ﺇعطاء السوائل الوريدية عند علاج النوبة المؤلمة

- ﺇعطاء المسكنات منها اﻹيبوبروفين والكوديين وقد نضطر أحياناً ﻹعطاء المورفين

- ﺇعطاء المضادات الحيوية في حال اﻹشتباه بوجود ﺇلتهاب جرثومي

- ﺇعطاء دواء يسمى الديسفيرال وهو يمنع تراكم الحديد في الجسم

 

ما هي طرق الوقاية؟

 

- ﺇعطاء اللقاحات الوقائية لحدوث اﻹلتهابات

- ﺇعطاء السوائل بكميات كافية

- عدم التعرض للبرد وتدفئة المريض جيداًخاصة في الشتاء

- التغذية الجيدة المتوازنة

- ﺇعطاء حمض الفوليك

- اﻹبتعاد عن زواج الأقارب في العائلات المصابة

 

 أخيراً تعليمات هامة للأهل

 

يجب مراجعة الطبيب أوالمشفى مباشرة عند حدوث أي ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي. كما يجب تدريب الأهل على قياس حجم الطحال ومراجعة الطبيب عند ملاحظة أي زيادة في حجمه ولا بد أيضاً من تثقيفه حول المظاهر المختلفة للمرض وخاصة الحالات المهددة للحياة.

 

تابعوا المزيد من المواضيع بالتعاون مع مستشفى المنلا: 

 

كلّ ما يجب ان تعرفوه عن السمنة عند الاطفال

كلّ المعلومات عن التهاب الكبد أ

اليكم الاجوبة عن تساؤلاتكم حول لقاح الانفلونزا