Sohati - متلازمة فانكوني

متلازمة فانكوني

تحدث متلازمة فانكوني بسبب اضطراب كلوي يؤثر على الأنابيب الكلوية ويتسبب في فقدانها لقدرتها على إعادة امتصاص الجزيئات الصغيرة كالغلوكوز، الأحماض الأمينية، الكالسيوم، البوتاسيوم، الصويدوم والبيكربونات وطرحها في البول. وهذه الحالة شائعة كثيراً عند الأطفال.

 

الأسباب 

 

تعود إصابة الأطفال بمتلازمة فانكوني إلى الوراثة والعيوب الجينية، التي تؤثر في قدرة الجسم على تحطيم بعض المركبات. كما قد تنتج عن اضطرابات أخرى، كداء السيستيني، عدم احتمال الفركتوز، وجود الغالاكتوز في الدم وداء اختران الغلايكوجين. ويتسبب فقدان الانابيب الكلوية قدرتها على تحويل فيتامين د إلى نمطه الفعال، ونقص فسفور الدم، إلى إصابة الطفل المصاب بالكساح. أمّا عند البالغين، فتتعدد العوامل المتسببة في تضرر الكليتين وإصابتهم بمتلازمة فانكوني ومنها، زراعة الكلية، الداء النشواني الأولي، الورم النقوي المتعدد وبعض العقاقير الدوائية.

 

الأعراض

 

تشمل الأعراض فرط العطش، التبول المتكرر ما يتسبب بالجفاف، ألم العظم، الضعف العام، فقدان الشهية، الامساك، تلين العظام عند البالغين، الكساح عند الأطفال وتأخر النمو.

 

التشخيص 

 

يعتمد تشخيص متلازمة فانكوني على الأعراض الظاهرة، ويتم تأكيدها بنتائح الفحص المخبري للبول، الذي يكشف عن ارتفاع تركيز الغلوكوز، البوتاسيوم، الكالسيوم، الصوديوم، الأحماض الأمينية، حمض اليوريك، المغنيسيوم والفسفور.

 

العلاج 

 

يعمل علاج متلازمة فانكوني على السيطرة على السبب الرئيسي من خلال العقاقير الدوائية لخفض مستوى السيستامين عند الاصابة بالداء السيستيني، العقاقير الدوائية لعلاج داء ويلسون، العقاقير الدوائية المضادة لحموضة الدم المفرطة، العقاقير الدوائية للتخلص من السموم والمعادن الثقيلة. كما يخضع المصاب بمتلازمة فانكوني لزراعة الكلية في حال فشلها.

 

الوقاية 

 

ينصح الأطباء بضرورة الالتزام بالنظام الغذائي المناسب لكل من الاضطرابات الجينية المتسببة في متلازمة فانكوني بدءاً من مرحلة الطفولة. كما يوصى بتجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم المسببة للمتلازمة ذاتها.

‪ما رأيك ؟